Epizode slične miokarditisu kod pacijenata sa aritmogenom kardiomiopatijom: sistematski pregled takozvane vruće faze bolesti.
Biomolecules
Sažetak istraživanja
Aritmogena kardiomiopatija (ACM) je genetski uvjetovana bolest miokarda, koju karakterizira nekroza miocita sa supstitucijom fibromasa i ventrikularne aritmije koje čak mogu dovesti do iznenadne srčane smrti. Prijavljeno je prisustvo inflamatornih staničnih infiltrata u endomiokardijalnim biopsijama ili u autoptičkim uzorcima pacijenata sa ACM, što ukazuje na moguću ulogu upale u patofiziologiji bolesti. Nadalje, epizode bola u grudima praćene elektrokardiografskim promjenama i oslobađanjem troponina su uočene i definirane kao fenomen "vruće faze".
Cilj ovog kritičnog sistematskog pregleda bio je da se procijene kliničke karakteristike pacijenata sa ACM koji imaju epizode "vruće faze". Prema PRISMA smernicama, izvršena je pretraga u elektronskim bazama podataka PubMed, Scopus i Web of Science koristeći sledeće ključne reči: „aritmogena kardiomiopatija“; "miokarditis" ili "aritmogena kardiomiopatija"; "troponin" ili "aritmogena kardiomiopatija"; i "vruća faza". Preuzeto je ukupno 1433 naslova, od kojih je 65 studija potencijalno relevantno za ovu temu. Primjenom kriterija za uključivanje i isključenje, za ovaj pregled odabrano je 9 radova u kojima su prijavljena 103 ACM pacijenta koji su imali epizode vruće faze. Starost u vrijeme epizoda bila je dostupna u 76% slučajeva, pri čemu je prosječna dob bila 26 godina ± 14 godina (min 2-max 71 godina). Sveukupno, 86% pacijenata je pokazalo LGE epikarda lijeve komore. U vrijeme epizoda vruće faze, 49% je dobilo dijagnozu ACM (aritmogena kardiomiopatija lijeve komore u većini slučajeva), 19% dilatacijske kardiomiopatije i 26% akutnog miokarditisa. U genetskoj studiji, desmoplakin (DSP) je bio zastupljeniji gen bolesti (69%), zatim Plakophillin-2 (9%) i Desmoglein-2 (6%). Zaključno, ACM pacijenti koji pokazuju epizode vruće faze obično su mladi, a DSP je najčešći gen bolesti, koji čini 69% slučajeva. Trenutno, uloga epizoda "vruće faze" u progresiji bolesti i stratifikaciji aritmičkog rizika ostaje da se razjasni.
Prikaži originalni naslov i sažetak na engleskom
Myocarditis-like Episodes in Patients with Arrhythmogenic Cardiomyopathy: A Systematic Review on the So-Called Hot-Phase of the Disease.
Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is a genetically determined myocardial disease, characterized by myocytes necrosis with fibrofatty substitution and ventricular arrhythmias that can even lead to sudden cardiac death. The presence of inflammatory cell infiltrates in endomyocardial biopsies or in autoptic specimens of ACM patients has been reported, suggesting a possible role of inflammation in the pathophysiology of the disease. Furthermore, chest pain episodes accompanied by electrocardiographic changes and troponin release have been observed and defined as the "hot-phase" phenomenon. The aim of this critical systematic review was to assess the clinical features of ACM patients presenting with "hot-phase" episodes. According to PRISMA guidelines, a search was run in the PubMed, Scopus and Web of Science electronic databases using the following keywords: "arrhythmogenic cardiomyopathy"; "myocarditis" or "arrhythmogenic cardiomyopathy"; "troponin" or "arrhythmogenic cardiomyopathy"; and "hot-phase". A total of 1433 titles were retrieved, of which 65 studies were potentially relevant to the topic. Through the application of inclusion and exclusion criteria, 9 papers reporting 103 ACM patients who had experienced hot-phase episodes were selected for this review. Age at time of episodes was available in 76% of cases, with the mean age reported being 26 years ± 14 years (min 2-max 71 years). Overall, 86% of patients showed left ventricular epicardial LGE. At the time of hot-phase episodes, 49% received a diagnosis of ACM (Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy in the majority of cases), 19% of dilated cardiomyopathy and 26% of acute myocarditis. At the genetic study, Desmoplakin (DSP) was the more represented disease-gene (69%), followed by Plakophillin-2 (9%) and Desmoglein-2 (6%). In conclusion, ACM patients showing hot-phase episodes are usually young, and DSP is the most common disease gene, accounting for 69% of cases. Currently, the role of "hot-phase" episodes in disease progression and arrhythmic risk stratification remains to be clarified.
Izvorni podaci
- DOI
- 10.3390/biom12091324
- PMID
- 36139162
- PMCID
- PMC9496041
- Provjereno
- 2026-07-26
Naslov i sažetak prevedeni su automatski i prijevod može sadržavati netačnosti ili neprecizne stručne izraze. Za sve detalje, citiranje i medicinsko tumačenje pregledajte originalnu englesku verziju članka. Ne donosite zdravstvene odluke samo na osnovu ovog prijevoda.
Pregledaj originalni članak na engleskom