Atipični hemolitičko-uremijski sindrom povezan s trudnoćom: sistematski pregled.
Obstetrics and gynecology
Sažetak istraživanja
Cilj Procijeniti prezentaciju bolesti, dijagnozu, liječenje i kliničke ishode kod atipičnog hemolitičko-uremičkog sindroma (aHUS) povezanog s trudnoćom. Izvori podataka Pretraživali smo PubMed, MEDLINE, Cochrane Library, ClinicalTrials.gov, Web of Science, EMBASE i Google Scholar, od početka do marta 2018.
Metode odabira studije Uključili smo članke na engleskom jeziku koji opisuju aHUS u trudnoći ili nakon porođaja. Dijagnozu aHUS-a karakteriziraju hemoliza, trombocitopenija i zatajenje bubrega i razlikuje se od tipičnog hemolitičko-uremičkog sindroma povezanog s dijarejom. Pacijenti su isključeni ako se pojedinačni podaci ne mogu dobiti, dijagnoza je nejasna ili je vjerojatnija alternativna etiologija, kao što je trombotična trombocitopenična purpura ili Escherichia coli koja proizvodi Shiga toksin. Izvještaje su ocjenjivala dva recenzenta, dok je o neslaganjima presudio treći recenzent. Tabelarni prikaz, integracija i rezultati Pretraživanjem je identifikovano 796 članaka. Nakon pregleda naslova, sažetaka i punog teksta, identifikovali smo 48 izvještaja koji opisuju 60 jedinstvenih slučajeva aHUS-a povezanih s trudnoćom, sa 66 trudnoća. Dvanaest slučajeva uključivalo je trudnoću kod žena s poznatim aHUS-om, a 54 slučaja uključivalo je aHUS povezan s prvom epizodom trudnoće. Žene sa poznatim aHUS-om, posebno one sa početnim nivoom kreatinina na ili iznad 1,5 mg/dL, imale su visoku stopu štetnih ishoda trudnoće. Za aHUS povezan s prvom epizodom trudnoće, dijagnoza se najčešće javljala postporođajno (94%), nakon porođaja carskim rezom (70%), kod žena koje nisu rodile (58%). Prethodne akušerske komplikacije bile su česte i uključivale su smrt fetusa, preeklampsiju i krvarenje. Dijagnoza se obično postavlja klinički, na osnovu trijade mikroangiopatske hemolize, trombocitopenije i zatajenja bubrega. Dodatno testiranje uključivalo je biopsiju bubrega, genetsko testiranje komplementa i ADAMTS13 (dezintegrin i metaloproteinaza sa motivom trombospondina tipa 1, član 13). Modaliteti liječenja uključivali su kortikosteroide, izmjenu plazme, dijalizu i ekulizumab. Više žena sa aHUS-om povezanim s prvom epizodom trudnoće postiglo je remisiju bolesti kada su liječene ekulizumabom, u poređenju sa onima koje nisu liječene ekulizumabom (88% prema 57%, P=.02).
Zaključak AHUS povezan sa trudnoćom obično se javlja u postporođajnom periodu, često nakon komplikacija u trudnoći, a ekulizumab je efikasan za postizanje remisije bolesti. Registracija sistematskog pregleda PROSPERO, CRD42019129266.
Prikaži originalni naslov i sažetak na engleskom
Pregnancy-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Review.
Objective To evaluate disease presentation, diagnosis, treatment, and clinical outcomes in pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). Data sources We searched PubMed, MEDLINE, Cochrane Library, ClinicalTrials.gov, Web of Science, EMBASE and Google Scholar, from inception until March 2018.
Methods of study selection We included English-language articles describing aHUS in pregnancy or postpartum. The diagnosis of aHUS was characterized by hemolysis, thrombocytopenia, and renal failure and was distinguished from typical diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome. Patients were excluded if individual data could not be obtained, the diagnosis was unclear, or an alternative etiology was more likely, such as thrombotic thrombocytopenic purpura or Shiga toxin-producing Escherichia coli. Reports were appraised by two reviewers, with disagreements adjudicated by a third reviewer. Tabulation, integration, and results The search identified 796 articles. After review of titles, abstracts, and full text, we identified 48 reports describing 60 unique cases of pregnancy-associated aHUS, with 66 pregnancies. Twelve cases involved pregnancy in women with known aHUS, and 54 cases involved first-episode pregnancy-associated aHUS. Women with known aHUS, particularly those with baseline creatinine at or above 1.5 mg/dL, had a high rate of adverse pregnancy outcomes. For first-episode pregnancy-associated aHUS, diagnosis most often occurred postpartum (94%), after a cesarean delivery (70%), in nulliparous women (58%). Preceding obstetric complications were common and included fetal death, preeclampsia, and hemorrhage. Diagnosis was usually made clinically, based on the triad of microangiopathic hemolysis, thrombocytopenia, and renal failure. Additional testing included renal biopsy, complement genetic testing, and ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) testing. Treatment modalities included corticosteroids, plasma exchange, dialysis, and eculizumab. More women with first-episode pregnancy-associated aHUS achieved disease remission when treated with eculizumab, compared with those not treated with eculizumab (88% vs 57%, P=.02).
Conclusion Pregnancy-associated aHUS usually presents in the postpartum period, often after a pregnancy complication, and eculizumab is effective for achieving disease remission. Systematic review registration PROSPERO, CRD42019129266.
Izvorni podaci
- DOI
- 10.1097/aog.0000000000003554
- PMID
- 31809447
- PMCID
- PMC6922068
- Provjereno
- 2026-07-26
Naslov i sažetak prevedeni su automatski i prijevod može sadržavati netačnosti ili neprecizne stručne izraze. Za sve detalje, citiranje i medicinsko tumačenje pregledajte originalnu englesku verziju članka. Ne donosite zdravstvene odluke samo na osnovu ovog prijevoda.
Pregledaj originalni članak na engleskom