Očekivano trajanje života pri rođenju kod Duchenneove mišićne distrofije: sistematski pregled i meta-analiza.
European journal of epidemiology
Sažetak istraživanja
Nekoliko studija ukazuje na to da se prognoza preživljavanja kod Duchenneove mišićne distrofije (DMD) poboljšala posljednjih decenija. Međutim, objavljeni dokazi su neuvjerljivi i neke procjene mogu biti zastarjele zbog poboljšanja standarda nege, posebno rutinske upotrebe mehaničke respiratorne podrške u uznapredovalim stadijumima bolesti. U ovom sistematskom pregledu i meta-analizi (PROSPERO identifikator: CRD42019121800), pretražili smo MEDLINE (preko PubMed-a), CINAHL, Embase, PsycINFO i Web of Science za studije objavljene od početka do 31. decembra 2018., koje su objavile rezultate očekivanog životnog vijeka u DMD. Objedinili smo procjene medijana preživljavanja iz pojedinačnih studija koristeći metode medijana medijana i ponderisane medijane medijana. Rizik od pristrasnosti utvrđen je skalom Newcastle-Ottawa.
Rezultati su stratifikovani prema respiratornoj podršci i riziku od pristrasnosti. Identificirali smo 15 publikacija koje uključuju 2662 pacijenta iz 12 zemalja sa svih naseljenih kontinenata osim Afrike. Prosječni životni vijek bez respiratorne podrške kretao se između 14,4 i 27,0 godina (zbirni medijan: 19,0 godina, 95% CI 18,0-20,9; ponderisani zbirni medijan: 19,4 godine, 18,2-20,1). Prosječni životni vijek sa respiratornom podrškom, uveden u većini okruženja 1990-ih, kretao se između 21,0 i 39,6 godina (zbirni medijan: 29,9 godina, 26,5-30,8; ponderisani zbirni medijan: 31,8 godina, 29,3-36,2). Rizik od pristrasnosti imao je mali uticaj na objedinjene rezultate. U zaključku, čini se da se srednji očekivani životni vijek pri rođenju u DMD značajno poboljšao tokom posljednjih decenija. Uz trenutne standarde njege, mnogi pacijenti sa DMD sada mogu očekivati da će doživjeti četvrtu deceniju života.
Prikaži originalni naslov i sažetak na engleskom
Life expectancy at birth in Duchenne muscular dystrophy: a systematic review and meta-analysis.
Several studies indicate that prognosis for survival in Duchenne muscular dystrophy (DMD) has improved in recent decades. However, published evidence is inconclusive and some estimates may be obsolete due to improvements in standards of care, in particular the routine use of mechanical ventilatory support in advanced stages of the disease. In this systematic review and meta-analysis (PROSPERO identifier: CRD42019121800), we searched MEDLINE (through PubMed), CINAHL, Embase, PsycINFO, and Web of Science for studies published from inception up until December 31, 2018, reporting results of life expectancy in DMD. We pooled median survival estimates from individual studies using the median of medians, and weighted median of medians, methods. Risk of bias was established with the Newcastle-Ottawa Scale.
Results were stratified by ventilatory support and risk of bias. We identified 15 publications involving 2662 patients from 12 countries from all inhabited continents except Africa. Median life expectancy without ventilatory support ranged between 14.4 and 27.0 years (pooled median: 19.0 years, 95% CI 18.0-20.9; weighted pooled median: 19.4 years, 18.2-20.1). Median life expectancy with ventilatory support, introduced in most settings in the 1990s, ranged between 21.0 and 39.6 years (pooled median: 29.9 years, 26.5-30.8; weighted pooled median: 31.8 years, 29.3-36.2). Risk of bias had little impact on pooled results. In conclusion, median life expectancy at birth in DMD seems to have improved considerably during the last decades. With current standards of care, many patients with DMD can now expect to live into their fourth decade of life.
Izvorni podaci
- DOI
- 10.1007/s10654-020-00613-8
- PMID
- 32107739
- PMCID
- PMC7387367
- Provjereno
- 2026-07-26
Naslov i sažetak prevedeni su automatski i prijevod može sadržavati netačnosti ili neprecizne stručne izraze. Za sve detalje, citiranje i medicinsko tumačenje pregledajte originalnu englesku verziju članka. Ne donosite zdravstvene odluke samo na osnovu ovog prijevoda.
Pregledaj originalni članak na engleskom